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Gruppo Italiano Pseudo-ostruzione Intestinale ONLUS

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Forme particolari di pseudo-ostruzione intestinale

Neuropatia delle piccole fibre. Colpisce le piccole fibre nervose di tipo somatico, di tipo vegetativo o di entrambi i tipi.

Forme particolari di pseudo-ostruzione intestinale cronica.

MANIFESTAZIONI CLINICHE

1) Alterazioni della sensibilità somatica che coinvolgono le estremità distali degli arti per poi propagarsi in direzione prossimale.

a) Sintomi positivi: parestesie e dolore, spesso urente, che può  peggiorare nel corso della notte; formicoli; allodinia (percezione di stimoli non dolorosi come dolorosi); crampi al polpaccio; iperalgesia (percezione di aumentato dolore in risposta a stimoli mediamente dolorosi); riduzione della sensibilità termica;

b) Sintomi negativi: intorpidimento, irrigidimento, ipotermia dell’area interessata; variabile riduzione della sensibilità vibratoria; in alcuni pazienti sindrome delle gambe senza riposo (RLS).

2) Alterazioni delle fibre del sistema nervoso autonomo che possono coinvolgere l’innervazione di vari organi ed apparati.

a) Aumento o riduzione della sudorazione generale con iperidrosi al volto e al collo; flushing facciale; variazioni del colore della pelle (scolorimento); xerostomia e xeroftalmia; disfunzione erettile; incontinenza vescicole, nicturia, pollachiuria.

•b) Ipotensione ortostatica con associati sensazione di testa vuota, offuscamento della vista, vertigini, nausea, vomito, più evidente al mattino, nel periodo postprandiale, in ambienti caldi;

•c) Sintomi digestivi conseguenti ad alterazione della motilità gastrointestinale, quali anoressia, sazietà precoce, nausea, vomito, ripienezza postprandiale conseguenti a gastroparesi; gonfiore e dolore addominale, diarrea (spesso notturna ed esplosiva), incon- tinenza fecale, stipsi e, nelle forme più gravi, pseudo-ostruzione intestinale. Tali sintomi sono più frequenti  nell’ambito di patologia secondaria ad amiloidosi e diabete. 

DIAGNOSI

Anamnesi ed esame obiettivo: ricerca di sintomi e segni compatibili con neuropatia delle piccole fibre somatiche e/o autonomiche, eventuale coinvolgimento delle fibre di grosso calibro, sindrome delle gambe senza riposo Test neurologici:

a) Elettroneurografia: funzione delle piccole fibre somatiche e/o autonomiche;

b) Risposta cutanea simpatica: funzione sudomotoria delle piccole fibre; può  distinguere certe forme miste;

c) Test sensoriale quantitativo (QST): integrità funzionale delle fibre nervose periferiche distali e  prossimali: per le piccole fibre mediante la soglia termica; per le grosse fibre la soglia della sensibilità vibratoria;

d) Test per la valutazione quantitativa del riflesso assonale sudori motorio (QSART): funzione sudomotoria simpatica postganglionica; è un indicatore sensibile di neuropatia delle piccole fibre; è utile nel monitoraggio della progressione della malattia e/o della risposta alla terapia;

e) Altri test meno utilizzati per la valutazione della funzione sudorimotoria sono: Thermoregulatory sweat te- sting, Silastic skin imprint method Test autonomici cardiovagali e adrenergici: a) Manovra di Valsalva e il Tilt-test: valuta il sistema nervoso simpatico; b) Misurazione della frequenza cardiaca durante un respiro profondo/esercizio fisico e Manovra di valsalva: valuta il sistema nervoso parasimpa- tico.

TEST ISTOLOGICI

a) Biopsia cutanea: terminazioni sensitive libere e le fibre effettrici simpatiche destinate a vasi, ghiandole sudoripare e muscolo erettore del pelo;

b) Biopsia di nervo surale: mancanza di fibre C amieliniche somatiche; poco utilizzata; può  essere utile nei casi di amiloidosi, vasculiti e processi infiammatori sospetti.

Esami di laboratorio: emocromo completo, assetto metabolico e lipidico, VES, TSH e T4, anticorpi antinucleo (HANNA-1), livelli di ACE, test di immunofissazione delle proteine del siero e delle urine, vit.B12 e folati, test di tolleranza al glucosio, anticorpi antigliadina e antitransglutaminasi tissutale, test sierologici per HIV ed Epatite C, e markers tumorali