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Gruppo Italiano Pseudo-ostruzione Intestinale ONLUS

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Quali strutture sono colpite dalla malattia?


Quali strutture intestinali sono colpite dalla malattia  e quali sono i meccanismi responsabili?

La pseudo-ostruzione intestinale può colpire qualunque struttura della parete intestinale

1) l’innervazione (intrinseca o estrinseca),

2) la componente muscolare,

3) le strutture mesenchimali (cellule interstiziali di Cajal o cellule pacemaker). Naturalmente la malattia pu  colpire più strutture contemporaneamente. In base alla sede dell’alterazione la pseudo-ostruzione intestinale può  essere classificata in neuropatica, miopatica, mesenchimopatica. Qualora più strutture siano colpite si potranno avere delle forme miste: ad esempio neuromiopatica o neuromesenchimopatica.

I meccanismi responsabili del danno intestinale possono essere di tipo neurodegenerativo o infiammatorio. Le forme neurodegenerative sono caratterizzate dalla degenerazione  o addirittura dalla morte delle cellule nervose (neuroni o cellule gliali) o delle cellule interstiziali di Caj.

Nelle forme infiammatorie le componenti nervose o muscolari della parete intestinale vengono infiltrate da cellule infiammatorie: i linfociti che inducono degenerazioni delle cellule nervose o muscolari oppure eosinofili o mastcellule che inducono alterazioni funzionali delle cellule in questione. Nelle neuropatie infiammatorie è frequente il riscontro di anticorpi antineuroni. L’alterazione della funzione mitocondriale è responsabile di una grave forma sindromica di pseudo-ostruzione intestinale cronica, generalmente familiare, che prende il nome di encefalomiopatia mitocondriale neurogastrointestinale (MNGIE).